A sclerosis multiplex (SM) a központi idegrendszer (agy és gerincvelő) krónikus, gyulladásos, autoimmun betegsége. A betegség során a fehérállományban demyelinizáció és axonkárosodás zajlik. Az állapotromlás shubokban vagy folyamatosan relapszusok nélkül, esetleg kevert formában zajlik. A sokéves folyamatban maradandó idegrendszeri károsodások alakulnak ki, ami változatos neurológiai tünetekben és fogyatékosságban jelentkezik. Az SM-et leggyakrabban fiatal korban diagnosztizálják. Ez a leggyakoribb fiatal felnőttkorban kezdődő ideggyógyászati megbetegedés, első klinikai tünete az esetek többségében a 20-40. életév között jelentkezik.
A sclerosis latinul megkeményedést jelent. Ez arra utal, hogy a gyulladás miatt károsodott myelin hegesedéssel gyógyul. A sclerosis multiplex többszörös hegesedést jelent, azaz az agyban elszórtan több helyen találhatók ilyen gócok. MRI-vel készült felvételeken jól elkülöníthetők a demyelinizációs gócok, melyek az agy fehérállományában látható kerek elváltozások, és sokszor az agykamrák körül helyezkednek el. Kontrasztanyag használatával a vizsgálat érzékenysége fokozható, és hatékonyabban mutathatók ki a léziók.1
Az autoimmun betegségekről
Az immunrendszerünk feladata a saját szervezetünk védelme. Az autoimmun betegségekben az immunrendszer különböző okok miatt elkezd idegen szövetként tekinteni bizonyos saját szövetekre vagy sejtcsoportokra, és támadást indít ellenük. Attól függően, hogy milyen szervrendszert vagy szövetet támad meg tévesen az immunrendszer, nagyon sokféle autoimmun betegség létezik, például rheumatoid artiritis, lupus, Hasimoto, Addison-kór, vagy az I-es tipusú diabetes.
Az SM-ben a fehérvérsejtek a myelinhüvelyt támadják meg, súlyos neurológiai tüneteket okozva.
Az idegsejtek, axonok és myelin
Az idegszövet alapeleme az idegsejt vagy neuron. Az idegsejtek információtovábbításra specializálódott sejtek. Működésüket tekintve lehetnek érző vagy mozgató idegsejtek. A neuronok sejttestből és nyúlványokból épülnek fel, a rövid nyúlványokat dendrinnek, a hosszú nyúlványokat axonnak nevezzük. Az idegsejt a sejttestén vagy a rövidebb nyúlványain veszi fel az információkat, és a hosszú nyúlványán az axonon továbbítja.
Az információ az idegsejten belül elektromos jelként terjed. Az elektromos változásokat a sejthártyán át hirtelen ki- és beáramló ionok okozzák. Az ionokat természetesen vissza kell juttatni a sejtbe, ami rendkívül energiaigényes. Ezért az idegsejtekben sok a mitokondrium, és a sejteknek nagyon sok oxigénre van szükségük.
Az axonokat egy zsírból és fehérjéből álló védőburkolat, a velőshüvely, másnéven myelin borítja. A myelinhüvely jelentősen gyorsítja az elektromos jel továbbítását; a myelinnel borított rostokon az ingerületvezetés 100-120 m/sec, míg a csupasz rostokon 2-3 m/sec. A gyors és pontos jelátadás a finom és gyors, koordinált mozgások feltétele.
Az SM-ben a relapszusok során ezek a myelinhüvelyek károsodnak elsőként, ami miatt romlik az idegsejtek vezetőképessége, zavar keletkezhet az információáramlásban. Ez okozza a sokféle neurológiai tünetet. Súlyosabb esetekben akár teljesen megszakadhat az ingerületvezetés.
A betegség kezdeti fázisaiban a myelin még képes regenerálódni, de a betegség előrehaladottabb állapotában ez a regeneráció egyre kevéssé teljes, valamint a myelin mellett maguk az axonok is károsodhatnak.
Relapszus, másnéven shub
A relapszus a beteg állapotában bekövetkező hirtelen romlást jelenti, amiről akkor beszélünk, a ha legalább 30 napja stabil, vagy javuló állapotú sclerosis multiplexes betegnek már meglévő (régi) tünetei súlyosbodnak, vagy új tünetek jelennek meg, amelyek legalább 24 órán keresztül fennállnak.2
A shub során az agyban éppen aktívan gyulladásos demyelinizációs folyamat zajlik, ami MRI-vel is igazolható.
A valódi shubot el kell különíteni a pszeudo vagy ál shubtól. Ha például hőmérséklet emelkedés, stressz vagy fertőzés következtében jelentkezik egy már meglévő tünet erősödése, és az hamar el is tűnik, akkor nem beszélünk valódi relapszusról.
A rosszabbodás néhány napig, de akár néhány hétig is eltarthat, ami után a romlás megszűnik, és a tünetek részlegesen, vagy teljesen elmúlnak. A gyógyulás időtartama változó lehet. Függ a tünetek erősségétől és jellegétől, hogy mennyi gyulladáscsökkentő gyógyszert kap a beteg, illetve hogy milyen egyéb módokon próbálja a szervezetében csökkenteni a gyulladást (pl. táplálkozás), segíteni a regenerációt. A teljes felépülés egy-egy shubból hónapokig is eltarthat.
Az SM két arca
Az SM-ről leginkább mint autoimmun betegségről olvashatunk, melyben a myelin károsodását írják le a betegség elsődleges velejárójának. Fontos azonban tudni, hogy nem csak a velőshüvely, hanem az axonok is károsodnak, pusztulnak, a betegség folyamán. Ez az SM neurodegeneratív arca. Az axonok degenerációja sokszor a myelin károsodás következménye, de legújabban azt feltételezik, hogy a gyulladástól és velőshüvely szétesésétől függetlenül is a betegség kezdetétől előfordul. Feltehetően a primer progresszív kórformáknál hangsúlyosabb ez a mechanizmus, ez részben magyarázhatja azt is, hogy az immunmoduláns kezelés ezeknél a betegeknél hatástalan. A relapszussal járó kórformákban tehát az SM autoimmun oldala játssza a főszerepet, amit idővel felválthat az axonok folyamatos, „csendesebb” degenerációja, a szekunder progresszív forma. Erről bővebben az SM típusai oldalon olvashatsz.345
Hivatkozások
- Szirmai Imre: Neurológia. Medicina Könyvkiadó, 2011.
- Klinikai irányelv a Sclerosis multiplex kezelésére, Neurológiai Szakmai Kollégium, 2006.
- Brück W. Inflammatory demyelination is not central to the pathogenesis of multiple sclerosis. J Neurol. 2005;252 Suppl 5:v10-5. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16254696
- Pérez-Cerdá F, Sánchez-Gómez MV, Matute C. The link of inflammation and neurodegeneration in progressive multiple sclerosis. Multiple Sclerosis and Demyelinating Disorders. Cross Mark. 2016 July;1:9. URL: https://doi.org/10.1186/s40893-016-0012-0
- Fitzner D, Simons M. Chronic progressive multiple sclerosis – pathogenesis of neurodegeneration and therapeutic strategies. Curr Neuropharmacol. 2010;8(3):305-15. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3001222